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Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) treten bei etwa 40 % der Patienten mit Bindegewebserkrankungen (CTD) wie systemischer Sklerose (SSc-ILD), rheumatoider Arthritis (RA-ILD), Sjögren-Syndrom, idiopathischer entzündlicher Myositis (IIM), systemischem Lupus erythematodes (SLE) und gemischten Bindegewebserkrankungen (MCTD-ILD) auf.) Das Auftreten von ILD ist eine zunehmende Todesursache bei CTD und inzwischen auch die häufigste Todesursache bei SSc. Aufgrund der Heterogenität der Krankheiten ist ihre Pathogenese noch immer nicht gut charakterisiert. Allerdings wurden einige gemeinsame Risikofaktoren wie genetische Anomalien und umweltbedingte Risikofaktoren mit vielen ILDs in Verbindung gebracht. Obwohl die Muster der ILD-CTD denen der idiopathischen interstitiellen Pneumonien ähneln, ist immer eine multidisziplinäre Beurteilung erforderlich, um die Diagnose und die Behandlungsstrategien zu optimieren. Bei der Behandlung der CTD-assoziierten ILD ist eine frühzeitige Behandlung sehr wichtig, um die Lungenfunktion zu stabilisieren und die Ergebnisse zu verbessern. Die Patienten erhalten in der Regel Immunsuppressiva, um die zugrunde liegende Entzündung zu behandeln.