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Conformational changes in formylglycine-generating enzyme during the catalytic cycle: Role of reducing agent and calcium (eBook, PDF)

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Formylglycine generation, a unique process necessary for the activation of sulfatases, is a cotranslational event conserved from pro- to eukaryotes and is defined by the modification of the cysteine residue in the CxPxR motif of largely unfolded sulfatase polypeptides to Cα-formylglycine (FGly). This process is confined to the endoplasmic reticulum (ER) in eukaryotes and catalyzed by the formylglycine-generating enzyme (FGE), a resident protein of the ER. Mutations in FGE, that impair FGly generation, lead to production of inactive sulfatases that manifests into an inherited metabolic di...

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