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Los tumores renales pediátricos no Wilms son raros y plantean problemas de diagnóstico debido a la heterogeneidad clínica, histológica y molecular. El reto diagnóstico consiste en sus similitudes morfológicas y en la ausencia de un marcador inmunohistoquímico específico para cada tipo histológico. El objetivo de nuestro estudio fue determinar sus características anatomopatológicas.Nuestro estudio fue retrospectivo e incluyó 16 casos recogidos en el departamento de anatomía y citología patológica del Instituto Salah Azaiez de Túnez durante un período de 19 años, desde 2000 hasta 2019.Nuestros resultados incluyeron 9 casos de sarcoma renal de células claras, 4 casos de tumor rabdoide, 2 casos de carcinoma de células renales con translocación Xp 11.2 y un caso de sarcoma de Ewing (ES). La inmunohistoquímica mostró positividad de Vimentina sólo en todos los casos de SRCC, positividad de marcadores epiteliales (EMA, CK) en TR, positividad consistente de TFE3 en tCR y positividad de CD99 en SE.Nuestros resultados coinciden con los de la literatura. El diagnóstico histológico todavía no es evidente, de ahí el uso casi constante de la inmunohistoquímica.