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Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une pathologie rare mais souvent mortelle. Il est défini par des critères cliniques biologiques et cyto-histologiques (hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate ou les ganglions périphériques). Ces anomalies résultent d'une dérégulation cytokinique et d'une prolifération lympho-histiocytaire bénigne. Parmi les nombreuses étiologies de SAM les étiologies infectieuses tiennent une place importante. L'agent causal, qu'il soit bactérien, viral, fungique ou parasitaire doit être identifié et traité en urgence. Le traitement repose sur le traitement spécifique de l'agent causal du SAM et dans certaines indications, sur l'étoposide qui doit alors être administré précocement. Le but de ce travail était d'analyser les caractéristiques clinico-biologiques des syndromes d'activation macrophagique d'étiologie infectieuse, de déterminer les agents infectieux responsables et de préciser les différentes modalités thérapeutiques et évolutives