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El síndrome de activación de macrófagos es una complicación potencialmente fatal de la artritis idiopática juvenil sistémica, nuestra nueva comprensión de la patogénesis única de ambas enfermedades ha permitido a los médicos abordar la afección con diferentes objetivos, ahora no solo queremos aliviar los síntomas, sino que nuestro objetivo es curar nuestros pacientes. Actualmente se dispone de fármacos recientes con una gran mejora en el pronóstico. Aquí discutimos la artritis idiopática juvenil sistémica y su complicación síndrome de activación de macrófagos con referencia a nuestro informe de caso.