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Die pulmonale Hypertonie (PHT) bei Kindern ist eine schwere Erkrankung. Es gibt nur wenige Daten, die die pädiatrische PHH beschreiben. Über die lange Zeit als außergewöhnlich eingestufte PHH ist wenig bekannt.In der Mehrzahl der Fälle ist die PHH bei Kindern sekundär zu einer angeborenen oder idiopathischen Herzerkrankung. Die Prognose hängt weitgehend von ihrer Ätiologie ab. Kombinationen von spezifischen Behandlungsmethoden für PTH haben möglicherweise zur Stabilität der Krankheit und zu einem besseren Überleben beigetragen.Fortschritte im pathophysiologischen Verständnis eröffnen neue therapeutische Wege. Eine bessere Kenntnis der Krankheit und ihrer Epidemiologie sowie eine bessere Organisation der Versorgung werden eine frühere Behandlung erleichtern, die Aufsichtsbehörden und die Industrie von der Notwendigkeit überzeugen, die unverzichtbaren Medikamente mit ätiologischer Zielsetzung zur Verfügung zu stellen, und rasch zur Verbesserung der Prognose der Patienten beitragen.