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Les maladies inflammatoires et auto-immunes systématiques sont un groupe de maladies hétérogènes à médiation immune. Elles sont caractérisées par un grand polymorphisme clinique et peuvent débuter à un âge précoce. Elles évoluent spontanément par poussées successives, entrecoupées de rémissions de durée variables. Elles miment parfois des maladies courantes de l'enfant rendant ainsi le diagnostic difficile et la prise en charge complexe.