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L'encéphalopathie de Hashimoto est une entité nosologique dont la première description remonte à 1966. C'est une affection rare caractérisée par un tableau clinique hétérogène et une élévation du taux des anticorps antithyroïdiens. Sa sensibilité à la corticothérapie rend compte d'un bon pronostic une fois le diagnostic confirmé. Le but de ce travail est d'étudier ses différentes présentations cliniques et paracliniques, en approcher une hypothèse physiopathologique et proposer une démarche diagnostique et thérapeutique. L'encéphalopathie d'Hashimoto, affection neurologique mystérieuse mais curable, s'est avérée être une maladie plutôt méconnue que rare n'ayant pas de critères diagnostiques consensuels. L'avoir toujours à l'esprit, permettrait de l'évoquer puis de la confirmer. Les progrès de l'immunologie fondamentale a permis une approche physiopathologique qui reste cependant non encore complètement élucidée.