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Le syndrome de Mostyn Embrey est un trouble rare associé à une agénésie rénale unilatérale et à des malformations de l'appareil reproducteur féminin. Le retard de diagnostic est associé à de graves difficultés diagnostiques qui peuvent conduire à une gestion inappropriée, y compris une chirurgie préjudiciable. L'objectif de cet article est de décrire le premier cas de ce syndrome rare en Irak qui a été initialement rapporté en 2016, et de fournir un aperçu des cas précédemment rapportés. Moins de 500 cas du syndrome classique de Mostyn Embrey (associé à la triade utérus didelphys. Obstruction hémi-vaginale et agénésie rénale ipsilatérale) ont été rapportés dans la littérature au cours des 100 dernières années, et 560 cas du syndrome de Mostyn Embrey classique et de ses variantes ont été rapportés dans la littérature au cours des 100 dernières années. Le premier cas de syndrome de Mostyn Embrey en Irak était le cas numéro 561, et le second dans l'ethnie arabe. Ce cas était le premier cas de syndrome de Mostyn Embrey à avoir des antécédents familiaux de syndrome de variante incomplète chez un cousin.