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La fibrose rétropéritonéale FRP est une affection caractérisée par la présence d'un tissu fibro-inflammatoire aberrant non spécifique se formant autour des structures rétro péritonéales les engainant à un degré variable. Ces structures comprennent notamment l'aorte abdominale, la veine cave inferieure et les uretères. Bien qu'elle puisse avoir diverses étiologies pour être dès lors dite secondaire, elle reste dans plus de 70% des cas idiopathique pouvant s'associer à maintes pathologies systémiques sans toutefois en être une conséquence directe. Le diagnostic positif de la FRP idiopathique est fondé sur l'apport de l'imagerie, essentiellement la tomodensitométrie, sur la négativité du bilan étiologique et est réconforté en cas de doute par la preuve histologique. La FRP peut s'avérer grave par ses complications rénales avec le risque d'insuffisance rénale notamment obstructive ainsi que par ses complications thromboemboliques la FRP reste une affection encore sujette à beaucoup de controverses quant à son cadre nosologique, ses présentations cliniques et sa prise en charge thérapeutique.