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Les myopathies inflammatoires primitives regroupent trois entités principales, que l'on distingue selon les aspects cliniques et immuno-histochimiques : les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). Ces trois affections ont en commun une atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles striés et sont caractérisées par un grand polymorphisme clinique et évolutif [1] [2]. Le diagnostic de myopathie inflammatoire idiopathique (MII) repose sur les données de l'examen clinique, les enzymes musculaires, l'électromyogramme et la biopsie d'un muscle proximal [1] [2] [3]. Désormais, de nouvelles techniques d'exploration et de nouveaux marqueurs biologiques (techniques anatomopathologiques, immunologiques, génétiques et d'imagerie) ont permis d'affiner les critères diagnostiques initiaux, offrant ainsi un cadre diagnostique plus précis. Cette aide plus spécifique au diagnostic ne concerne pas seulement la DM et la PM (les deux myopathies inflammatoires idiopathiques les plus connues), mais également les myosites de chevauchement, les myopathies nécrosantes à médiation auto-immune (MNAI) et les myosites à inclusions [4].