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La granulomatosis con poliangitis es una enfermedad rara. La histología renal habitual es la glomerulonefritis proliferativa extracapilar. Las manifestaciones renales de las vasculitis asociadas a los anticuerpos citoplasmáticos antinutrófilos (ANCA) pueden adoptar diversas formas clínicas, pero clásicamente predomina la afectación glomerular.El objetivo de nuestro trabajo fue describir los aspectos epidemiológicos, clínico-biológicos, histológicos, terapéuticos y evolutivos de la granulomatosis renal asociada a la vasculitis ANCA.