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La granulomatosi con poliangioite è una malattia rara. Le manifestazioni renali delle vasculiti associate agli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) possono assumere varie forme cliniche ma sono classicamente dominate dal coinvolgimento glomerulare.Lo scopo del nostro lavoro è stato quello di descrivere gli aspetti epidemiologici, clinico-biologici, istologici, terapeutici ed evolutivi della granulomatosi renale associata alla vasculite ANCA.