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O linfoma primário da tiróide é uma forma histológica rara de cancro da tiróide. Desenvolve-se frequentemente na tiroidite de Hashimoto e afecta mulheres idosas. A fim de registar os diferentes aspectos epidemiológicos, clínicos, biológicos, imagiológicos, terapêuticos e evolutivos, realizámos um estudo retrospectivo durante um período de 20 anos, incluindo 13 doentes. A idade média foi de 61,5 anos, com uma proporção de sexo de 1,17:1. O principal motivo de consulta foi o inchaço cervical, frequentemente compressivo. O linfoma era linfoma de células B em todos os casos: sete linfomas difusos de células grandes, um linfoma extra-ganglionar de zona marginal B do tipo MALT e um linfoma de células pequenas. De acordo com a classificação de Ann Arbor, a maioria dos nossos pacientes encontrava-se numa fase avançada. Sete pacientes receberam quimioterapia. A radioterapia para a região cervical foi realizada em quatro pacientes. A maioria não recebeu tratamento cirúrgico. Notámos três mortes, doença persistente em nove pacientes e remissão completa num paciente. Este último teve uma recidiva.