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Die Ätiologien von Ophthalmoplegie sind vielfältig. Unter diesen ist ein paraneoplastisches Syndrom nicht zu verkennen. Wir berichten von einer Patientin ohne neoplastische Vorgeschichte, die wegen binokularer Diplopie in Verbindung mit einem zerebellären Syndrom in die Klinik kam. Der Verlauf war zwei Tage später durch eine Schädigung der okulomotorischen Nerven gekennzeichnet. Die neurophysiologischen, ophthalmologischen und biologischen Untersuchungen waren normal. Die Umstände des Auftretens einer Ophthalmoplegie sind für die ätiologische Diagnose von Bedeutung. Angesichts der Klinik und der Ergebnisse der paraklinischen Untersuchungen werden die diagnostischen Hypothesen der DEVIC-Krankheit und des Miller-Fischer-Syndroms diskutiert. Letzteres wird aufgrund des Nachweises des Antikörpers "anti Leucine rich glioma inactivated 1" in der Zerebrospinalflüssigkeit angenommen. Nachdem die Kortikosteroidtherapie versagt hatte, wurde ein Immunglobulin-Kurprotokoll mit einer klinischen Bewertung nach drei Monaten eingeführt, bei der eine gute Entwicklung festgestellt wurde. Dieser Fall unterstreicht die diagnostische Komplexität des neurologischen paraneoplastischen Syndroms, einer seltenen Entität, die aufgrund ihrer unterschiedlichen klinischen Erscheinungsformen heute bei den Angehörigen der Gesundheitsberufe kaum bekannt ist.