Myelodysplastische Syndrome Aspects cliniques, biologiques, pronostiques et thérapeutiques

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die mit einer abnormalen Hämatopoese zusammenhängen, die durch ein hohes Risiko der Progression zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) gekennzeichnet ist. Ziel unserer Arbeit ist es, die epidemiologischen, klinischen, zytologischen, prognostischen und therapeutischen Merkmale von MDS in Südtunesien zu bestimmen. Wir haben 41 Patienten mit MDS zusammengestellt. Das Geschlechterverhältnis betrug 1,56. Das Durchschnittsalter betrug 63 Jahre. Das anämische Syndrom war die wichtigste klinische Manifestation bei der Diagnose (86%). 68%, 81% und 66% der Patienten wiesen bei der Untersuchung des Myelogramms Anzeichen einer Dysplasie der Erythrozyten-, Granula- und Thrombozytenlinie auf. Der Typ SMD-EB2 war gemäß der WHO-Klassifikation 2016 der dominante MDS-Typ in unserer Serie (38%). Der Karyotyp war in 62% der Fälle abnormal. Der komplexe Karyotyp und die Deletion 5q waren die häufigsten Chromosomenaberrationen. Nach den IPSS-Scores war die Hochrisikogruppe (31%) die größte Risikogruppe. 30% der Fälle erhielten eine spezifische Behandlung. Die Gesamtüberlebensrate (OS) nach einem Jahr betrug 56%.