Les syndromes myélodysplasiques Las syndromes myélodysplasiques: Aspects cliniques, biologiques, pronostiques et thérapeutiques

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont un groupe hétérogène de pathologies liées à une hématopoïèse anormale caractérisée par un risque élevé de progression en leucémie aigüe myéloïde (LAM). Le but de notre travail est de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, cytologiques, pronostiques et thérapeutiques des SMD dans le sud Tunisien. Nous avons colligé 41 patients atteints de SMD. Le sex-ratio était de 1,56. L'âge moyen était de 63 ans. Le syndrome anémique constituait la principale manifestation clinique au diagnostic (86%).Les signes de dysplasie de la lignée érythrocytaire, granuleuse et plaquettaire ont été retrouvés dans respectivement 68%, 81% et 66% à l'étude du myélogramme. Le type SMD-EB2 était le type de SMD dominant dans notre série (38%) selon la classification de l'OMS 2016. Le caryotype était anormal dans 62 % des cas. Le caryotype complexe et la délétion 5q étaient les aberrations chromosomiques les plus fréquentes. Les groupes de risque majoritaires selon le scores IPSS était le groupe de risque élevé (31%). Un traitement spécifique a été prescrit dans 30% des cas. La survie globale (SG)à un an était de 56%.