Una rassegna completa sull'ittiosi
una famiglia di malattie genetiche della pelle
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Le ittiosi sono un gruppo ampio, clinicamente, geneticamente ed eziologicamente eterogeneo di disordini della cornificazione dovuti a un'anomala differenziazione e desquamazione dell'epidermide. Sebbene differiscano per caratteristiche cliniche, ereditarietà e anomalie strutturali e biochimiche dell'epidermide, spesso rappresentano una sfida diagnostica. Questi disturbi cutanei sono il risultato della presenza di quantità eccessive di squame superficiali secche dovute a una marcata cheratinizzazione o cornificazione, come conseguenza di una differenziazione e di un metabolismo epidermici ano...
Le ittiosi sono un gruppo ampio, clinicamente, geneticamente ed eziologicamente eterogeneo di disordini della cornificazione dovuti a un'anomala differenziazione e desquamazione dell'epidermide. Sebbene differiscano per caratteristiche cliniche, ereditarietà e anomalie strutturali e biochimiche dell'epidermide, spesso rappresentano una sfida diagnostica. Questi disturbi cutanei sono il risultato della presenza di quantità eccessive di squame superficiali secche dovute a una marcata cheratinizzazione o cornificazione, come conseguenza di una differenziazione e di un metabolismo epidermici anomali. Ad oggi sono stati ufficialmente descritti cinque tipi principali di IT, che comprendono l'ittiosi vulgaris, l'ittiosi lamellare, l'ipercheratosi epidermolitica, l'eritroderma ittiosiforme congenito e l'ittiosi X-linked. Queste possono essere differenziate in base alle manifestazioni cliniche generali, ai reperti istologici e al corredo genetico. I risultati molecolari rivelano l'importanza funzionale e le interazioni di molte diverse proteine epidermiche e vie metaboliche, tra cui le principali proteine strutturali (cheratine, loricrina), gli enzimi coinvolti nel metabolismo dei lipidi, il trasporto e l'elaborazione perossisomiale e la riparazione del DNA.
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