Magnetresonanz-Angiographie der PAVM bei Morbus Osler-Rendu-Weber
Detektion von pulmonalen arteriovenösen Malformationen bei Patienten mit Hereditärer Hämorrhagischer Teleangiektasie
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Die autosomal-dominant vererbte Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) bzw. Morbus Osler-Rendu-Weber äußert sich meist bereits schon in der Jugend mit rezidivierendem Nasenbluten (Epistaxis) und beim Erwachsenen mit zunehmenden mukokutanen Teleangiektasien. Für die Morbidität und Mortalität sind jedoch die äußerlich nicht zu erkennenden viszeralen Krankheitsmanifestationen verantwortlich. Eine zentrale Rolle kommt hier den lange Zeit asymptomatischen pulmonalen arteriovenösen Malformationen (PAVM) zu. Die Kurzschlussverbindungen der PAVM resultieren in einem Rechts-Links-Shu...
Die autosomal-dominant vererbte Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) bzw. Morbus Osler-Rendu-Weber äußert sich meist bereits schon in der Jugend mit rezidivierendem Nasenbluten (Epistaxis) und beim Erwachsenen mit zunehmenden mukokutanen Teleangiektasien. Für die Morbidität und Mortalität sind jedoch die äußerlich nicht zu erkennenden viszeralen Krankheitsmanifestationen verantwortlich. Eine zentrale Rolle kommt hier den lange Zeit asymptomatischen pulmonalen arteriovenösen Malformationen (PAVM) zu. Die Kurzschlussverbindungen der PAVM resultieren in einem Rechts-Links-Shunt. Neben der verminderten Sauerstoffsättigung des Blutes drohen durch die mangelnde "Filterfunktion" der Lunge folgenschwere Hirninfarkte und zerebrale sowie viszerale Abszesse. Nach einer ausführlichen Einführung in die HHT (Curacao-Kriterien) folgt detailliert Theorie und Technik der Magnetresonanz-Angiographie (MRA) zur Darstellung von PAVM. Im Kontext mit der Computertomographie (CT) und der konventionellen Katheter-Angiographie (DSA) als diagnostisches bzw. therapeutisches Werkzeug wird die neue, vorteilhafte Methode der MRA zur Detektion von PAVM bei Patienten mit HHT eingehend analysiert.
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