La maladie de Niemann Pick et grossesse

La maladie de Niemann Pick et grossesse

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Le déficit en acide sphingomyélinase (ASM) (sphingomyéline phosphodiestérase ; EC 3.1.4.12) est une erreur innée du métabolisme qui entraîne l'accumulation de sphingomyéline dans les cellules et les tissus et provoque l'état clinique connu sous le nom de maladie de Niemann-Pick. Nous rapportons le cas d'une patiente AB suivie pour une maladie de Niemann Pick depuis l'enfance. Elle a eu une césarienne en urgence à 38 semaines pour un hématome retro placentaire post traumatique. Une atonie utérine jugulée par le traitement médical. Des suites opératoires simples. Depuis la décou...