Carnitina plasmática en sospecha de errores innatos del metabolismo

Carnitina plasmática en sospecha de errores innatos del metabolismo

Evaluación de los niveles plasmáticos

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La L-carnitina es un nutriente importante para el metabolismo energético. Participa en el transporte de ácidos grasos de cadena larga a través de la membrana mitocondrial para generar energía y mantener la concentración adecuada de coenzima A libre. La homeostasis de la L-carnitina se mantiene mediante la ingesta a partir de fuentes alimentarias, la biosíntesis, el transporte a los tejidos y una reabsorción renal eficaz. Sólo el cerebro, el hígado y los riñones son capaces de llevar a cabo la biosíntesis completa de L-carnitina y sólo el hígado y los riñones son responsables del ...