Alpha-1-Antitrypsinmangel und Substitutionstherapie - Aktuelle Entwicklungen und klinische Bedeutung - Koczulla, Andreas Rembert
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Der Alpha-1-Antitrypsin (A1-AT)-Mangel ist in Europa einer der häufigsten genetischen Defekte. Als Folge des erniedrigten A1-AT-Serumspiegels kommt es zu einer Störung des Protease-Antiprotease-Gleichgewichts, die unter anderem die frühzeitige Entwicklung eines Lungenemphysems nach sich ziehen kann. Problematisch ist zudem die Unterdiagnostik des A1-AT-Mangels. Es wird angenommen, dass derzeit nur etwa 5 bis 15 % aller homozygoten Patienten identifiziert sind. Meist kommt es auch zu einer diagnostischen Verzögerung, die 5 Jahre und mehr betragen kann.Dieses Buch gibt eine Übersicht über die…mehr

Produktbeschreibung
Der Alpha-1-Antitrypsin (A1-AT)-Mangel ist in Europa einer der häufigsten genetischen Defekte. Als Folge des erniedrigten A1-AT-Serumspiegels kommt es zu einer Störung des Protease-Antiprotease-Gleichgewichts, die unter anderem die frühzeitige Entwicklung eines Lungenemphysems nach sich ziehen kann. Problematisch ist zudem die Unterdiagnostik des A1-AT-Mangels. Es wird angenommen, dass derzeit nur etwa 5 bis 15 % aller homozygoten Patienten identifiziert sind. Meist kommt es auch zu einer diagnostischen Verzögerung, die 5 Jahre und mehr betragen kann.Dieses Buch gibt eine Übersicht über die Ursachen und Genetik dieser Erkrankung, zu Diagnostik und Therapie, zur Rolle der Komorbiditäten und zu weiterführenden Themen wie Impfungen, Sport und körperliche Aktivitäten sowie zu den sehr komplexen Aspekten einer Lungentransplantation. Die zunehmende Bedeutung der Bildgebung wird genauso adressiert wie die klinische Gesamtbewertung und die Notwendigkeit von Verlaufsuntersuchungen.Entstanden ist so ein sehr praxisorientierter Band, der im klinischen Alltag bei der Betreuung von PatientInnen mit A1-AT-Mangel sehr hilfreich sein wird.
  • Produktdetails
  • UNI-MED Science
  • Verlag: UNI-MED, Bremen
  • Seitenzahl: 80
  • Erscheinungstermin: 8. April 2021
  • Deutsch
  • Abmessung: 246mm x 176mm x 10mm
  • Gewicht: 285g
  • ISBN-13: 9783837424164
  • ISBN-10: 3837424162
  • Artikelnr.: 61460277
Inhaltsangabe
1.Einführung161.1.Grundlagen161.2.Alpha-1-Antitrypsin161.3.Alpha-1-Antitrypsin-Mangel161.4.Genetik161.5.Epidemiologie171.6.Krankheitsverlauf171.7.Literatur182.(Genetische) Diagnostik und Testung/Screening bei A1-AT-Mangel202.1.Klinisches Krankheitsbild202.2.(Genetische) Diagnostik202.2.1.Bestimmung des A1-AT-Spiegels im Serum212.2.2.Molekulargenetische Analyse222.3.Literatur243.Klinischer Verlauf bei A1-AT-Mangel263.1.Genotyp263.2.Exposition zu inhalativen oder nutritiven Noxen263.3.(Infekt-)Exazerbationen263.4.Verlaufsdiagnostik273.4.1.Messung der Bodyplethysmographie und Diffusionskapazität273.4.2.Bildgebung273.5.A1-AT-Mangel und Lebererkrankungen273.6.Jährliche Kontrolluntersuchungen283.7.Literatur284.Bildgebung bei A1-AT-Mangel324.1.CT-Protokolle324.2.Emphysemdiagnostik324.3.Lungendichtemessung324.4.Strahlendosis344.5.MRT-Thorax344.6.Zusammenfassung344.7.Literatur355.Therapie der Lungenerkrankung bei A1-AT-Mangel385.1.Einleitung385.2.Wissenschaftlicher Hintergrund385.3.Indikationen405.4.Kontraindikationen der Substitutionstherapie415.5.Sicherheit415.6.Zusammenfassung und Ausblick415.7.Literatur416.Komorbiditäten bei A1-AT-Mangel446.1.Lebererkrankung bei A1-AT-Mangel446.1.1.Diagnostik446.1.2.Therapie446.2.Komorbiditäten bei A1-AT-Mangel446.2.1.Bronchiektasen bei A1-AT-Mangel456.2.2.Angst und Depression bei A1-AT-Mangel456.2.3.Vaskulitis und A1-AT-Mangel466.3.Fazit466.4.Literatur467.Leberbeteiligung bei A1-AT-Mangel507.1.Einleitung507.2.Klinisches Bild517.3.Erfassung der Leberbeteiligung im klinischen Alltag527.4.Behandlung der Leberbeteiligung bei A1-AT-Mangel527.5.Literatur538.Impfungen bei A1-AT-Mangel568.1.Relevanz impfpräventabler Erkrankungen und Impfempfehlung bei A1-AT-Mangel568.2.Pneumokokken-Impfung578.3.Influenza-Impfung588.4.Pertussis-Impfung588.5.Herpes zoster-Impfung588.6.Impfung vor geplanter Organtransplantation598.7.Impfungen bei Kindern mit A1-AT-Mangel598.8.Impfung gegen SARS-CoV-2598.9.Literatur609.Sport bei A1-AT-Mangel629.1.Evidenz