Die Erforschung der Muskelkrankheiten hat in den letzten 15 Jahren einen auBergewohnlich starken Aufschwung genommen und beschaftigt heute die ver schiedensten Fachdisziplinen. Dies gilt im besonderen MaBe fUr die erblichen Muskeldystrophien, die unter den primaren Myopathien an Haufigkeit und Pro blematik fUr den behandelnden Arzt an erster Stelle stehen. Diese WandIung ist zweifellos zu einem groBen Teil der Initiative einzelner Arzte zu verdanken, wobei besonders die Namen von P. E. BECKER (Gottingen), A. T. MrLHORAT (New York), C. M. PEARSON (Los Angeles), G. M. SHY (Philadelphia) und J.…mehr
Die Erforschung der Muskelkrankheiten hat in den letzten 15 Jahren einen auBergewohnlich starken Aufschwung genommen und beschaftigt heute die ver schiedensten Fachdisziplinen. Dies gilt im besonderen MaBe fUr die erblichen Muskeldystrophien, die unter den primaren Myopathien an Haufigkeit und Pro blematik fUr den behandelnden Arzt an erster Stelle stehen. Diese WandIung ist zweifellos zu einem groBen Teil der Initiative einzelner Arzte zu verdanken, wobei besonders die Namen von P. E. BECKER (Gottingen), A. T. MrLHORAT (New York), C. M. PEARSON (Los Angeles), G. M. SHY (Philadelphia) und J. N. \VALTON (Newcastle upon Tyne) genannt seien. Sie erkannten, daB diesen Leiden, solange sie nur im Zwischenbereich verschiedener medizinischer Disziplinen Auf merksamkeit fanden, nicht mit dem vollen Einsatz der gegebenen Forschungs moglichkeiten begegnet werden kann. Sie griindeten eigene Institute, z. T. auch besondere Gesellschaften, deren Aufgabe in der Organisation und Forderung der wissenschaftlichen Zusammenarbeit aller in Frage kommenden Fachbereiche be steht. Die daraus hervorgegangenen Impulse fUhrten zwar noch nicht zur Auf klarung der Pathogenese und der Entwicklung einer kausalen Therapie der Muskeldystrophien. Sie haben aber unsere Kenntnisse iiber die zahlreichen Arten und Vererbungsformen der Myopathien wesentlich vertieft und zur Abgrenzung neuer Krankheitsformen gefiihrt. Dariiber hinaus wurden wesentliche Beitrage zur Morphologie, Elektrophysiologie und vor allem zur Biochemie des gesunden und kranken Muskels erbracht. Bisher empfohlene medikamentose Behandlungs formen wurden kritisch iiberpriift, optimale Methoden physikalischer Therapie und orthopadischer HilfsmaBnahmen ausgearbeitet. Damit sind die Wege einer weiteren, schlieBlich zum Erfolg fiihrenden Forschung vorgezeichnet.
I Die progressiven Muskeldystrophien.- 1. Klassifikation und Klinik der proximalen Formen.- 1.1 Geschichtliches.- 1.2 Die klinischen Bilder der progressiven Muskeldystrophien.- 1.2.1 Zur Klassifikation.- 1.2.1.1 Ältere Klassifikation (nach Bing, 1926).- 1.2.1.2 Klassifikation nach Becker (1958).- 1.2.1.3 Klassifikation nach Walton u. Natrass (1954).- 1.2.2 Einteilung des eigenen Krankengutes.- 1.2.3 Häufigkeit der einzelnen Formen.- 1.2.4 Allgemeine klinische Kennzeichen.- 1.2.5 Typus Duchenne.- 1.2.5.1 Symptomatologie.- 1.2.5.2 Allgemeiner Verlauf und Lebenserwartung.- 1.2.6 Die gutartigeren oder spät erkrankenden Formen des x-chromosomalen Vererbungstyps.- 1.2.7 Gliedergürteltyp.- 1.2.7.1 Verlauf.- 1.2.7.2 Häufigkeit.- 1.2.7.3 Besondere Verlaufsformen.- 1.2.7.4 Differentialdiagnose.- 1.2.8 Facio-scapulo-humeraler Typ.- 1.2.8.1 Symptomatologie und Verlauf typischer Fälle.- 1.2.8.2 Differentialdiagnose.- 1.2.8.3 Ungewöhnliche Formen der progressiven Muskeldystrophien des facio-scapulo-humeralen Typs oder mit dominantem Erbgang.- 1.2.9 Schlußbetrachtungen zum Klassifikationsproblem.- 1.2.10 Auslösende und auf den Verlauf einwirkende Faktoren.- 1.2.11 Neurologische Befunde.- 1.2.12 Die elektrische Reizdiagnostik bei Muskeldystrophien.- 1.2.13 Krankheitssymptome außerhalb der Skeletmuskulatur.- 1.2.13.1 Kardiomyopathie.- 1.2.13.2 Periphere Zirkulation.- 1.2.13.3 Knochensystem.- 1.2.13.4 Sehnen und Bänder.- 1.2.13.5 Fettsucht.- 1.2.13.6 Intelligenzdefekte und das Problem cerebraler Schädigungen.- 2. Pathologie und Histopathologie.- 2.1 Einleitung.- 2.2 Makroskopische Befunde.- 2.3 Histologisches Bild.- 2.3.1 Übersichtsbilder.- 2.3.2 Veränderungen an der Muskelfaser selbst.- 2.3.2.1 Veränderungen an den Sarkolemmkernen.- 2.3.2.2 Veränderungen am Sarkolemm.- 2.3.3 Veränderungen im Interstitium.- 2.3.3.1 Histiocytäre Zellreaktionen.- 2.3.4 Regeneration.- 2.3.5 Das Problem der "Pseudohypertrophie".- 2.3.6 Muskelspindeln.- 2.4 Topographie des Muskelbefalls.- 2.5 Herzmuskel.- 2.6 Glatte Muskulatur.- 2.7 Gefäße.- 2.8 Periphere Nerven.- 2.9 Zentralnervensystem.- 2.10 Knochen und sonstige Organe.- 2.11 Histopathologische Befunde bei Heterozygoten (= Konduktorinnen) des Duchenne-Typs.- Literatur zum Kapitel I.- II Feinstrukturelle Veränderungen bei der Muskeldystrophie.- 1. Das Frühstadium.- 2. Das degenerativ-atrophische Stadium.- Literatur zum Kapitel II.- III Die Biochemie der progressiven Muskeldystrophie.- Abkürzungen.- 1. Einführung.- 2. Störungen in einzelnen Stoffwechselbereichen.- 2.1 Kohlenhydrat-Stoffwechsel.- 2.2 Eiweiß-Stoffwechsel.- 2.3 Lipid-Stoffwechsel.- 2.4 Nucleinkörper und energiereiche Phosphatverbindungen.- 3. Enzympathologie der Muskeldystrophie.- 3.1 Muskelenzyme.- 3.1.1 Grundlagen zur Beurteilung der Muskelenzymbefunde.- 3.1.1.1 Methodisches.- 3.1.1.2 Enzymmuster und intracelluläre Verteilung von Enzymen im gesunden Skeletmuskel.- 3.1.1.3 Beeinflussung der Enzymmuster durch physiologische Faktoren.- 3.1.1.4 Beeinflussung der Enzymmuster durch morphologisch-funktionelle Faktoren: rote und weiße Muskelfasern.- 3.1.2 Enzymaktivitäten im Muskel bei progressiver Muskeldystrophie.- 3.1.2.1 Muskelenzymaktivitäten und Krankheitsverlauf bei der Muskeldystrophie vom Typ Duchenne.- 3.1.2.2 Muskelenzymaktivitäten und Krankheitstyp.- 3.1.2.3 Muskelenzymaktivitäten bei anderen Myopathien.- 3.2 Isoenzyme.- 3.3 Serumenzyme.- 3.3.1 Grundlagen zur Beurteilung der Serumenzymbefunde.- 3.3.1.1 Methodisches.- 3.3.1.2 Normalbereich und physiologische Beeinflussung der Serumenzymaktivitäten.- 3.3.1.2.1 Alter und Geschlecht.- 3.3.1.2.2 Hormonelle Faktoren.- 3.3.1.2.3 Nahrungsaufnahme.- 3.3.1.2.4 Körperliche Tätigkeit.- 3.3.1.3 Beeinflussung der Serumenzymaktivitäten durch therapeutische Maßnahmen.- 3.3.1.4 Einfluß von Begleiterkrankungen auf das Serumenzymbild bei Myopathien.- 3.3.1.4.1 Herzmuskelschäden.- 3.3.1.4.2 Gehirnaffektionen.- 3.3.1.4.3 Schilddrüsenerkrankungen.- 3.3.1.4.4 Leberkrankheiten.-
I Die progressiven Muskeldystrophien.- 1. Klassifikation und Klinik der proximalen Formen.- 1.1 Geschichtliches.- 1.2 Die klinischen Bilder der progressiven Muskeldystrophien.- 1.2.1 Zur Klassifikation.- 1.2.1.1 Ältere Klassifikation (nach Bing, 1926).- 1.2.1.2 Klassifikation nach Becker (1958).- 1.2.1.3 Klassifikation nach Walton u. Natrass (1954).- 1.2.2 Einteilung des eigenen Krankengutes.- 1.2.3 Häufigkeit der einzelnen Formen.- 1.2.4 Allgemeine klinische Kennzeichen.- 1.2.5 Typus Duchenne.- 1.2.5.1 Symptomatologie.- 1.2.5.2 Allgemeiner Verlauf und Lebenserwartung.- 1.2.6 Die gutartigeren oder spät erkrankenden Formen des x-chromosomalen Vererbungstyps.- 1.2.7 Gliedergürteltyp.- 1.2.7.1 Verlauf.- 1.2.7.2 Häufigkeit.- 1.2.7.3 Besondere Verlaufsformen.- 1.2.7.4 Differentialdiagnose.- 1.2.8 Facio-scapulo-humeraler Typ.- 1.2.8.1 Symptomatologie und Verlauf typischer Fälle.- 1.2.8.2 Differentialdiagnose.- 1.2.8.3 Ungewöhnliche Formen der progressiven Muskeldystrophien des facio-scapulo-humeralen Typs oder mit dominantem Erbgang.- 1.2.9 Schlußbetrachtungen zum Klassifikationsproblem.- 1.2.10 Auslösende und auf den Verlauf einwirkende Faktoren.- 1.2.11 Neurologische Befunde.- 1.2.12 Die elektrische Reizdiagnostik bei Muskeldystrophien.- 1.2.13 Krankheitssymptome außerhalb der Skeletmuskulatur.- 1.2.13.1 Kardiomyopathie.- 1.2.13.2 Periphere Zirkulation.- 1.2.13.3 Knochensystem.- 1.2.13.4 Sehnen und Bänder.- 1.2.13.5 Fettsucht.- 1.2.13.6 Intelligenzdefekte und das Problem cerebraler Schädigungen.- 2. Pathologie und Histopathologie.- 2.1 Einleitung.- 2.2 Makroskopische Befunde.- 2.3 Histologisches Bild.- 2.3.1 Übersichtsbilder.- 2.3.2 Veränderungen an der Muskelfaser selbst.- 2.3.2.1 Veränderungen an den Sarkolemmkernen.- 2.3.2.2 Veränderungen am Sarkolemm.- 2.3.3 Veränderungen im Interstitium.- 2.3.3.1 Histiocytäre Zellreaktionen.- 2.3.4 Regeneration.- 2.3.5 Das Problem der "Pseudohypertrophie".- 2.3.6 Muskelspindeln.- 2.4 Topographie des Muskelbefalls.- 2.5 Herzmuskel.- 2.6 Glatte Muskulatur.- 2.7 Gefäße.- 2.8 Periphere Nerven.- 2.9 Zentralnervensystem.- 2.10 Knochen und sonstige Organe.- 2.11 Histopathologische Befunde bei Heterozygoten (= Konduktorinnen) des Duchenne-Typs.- Literatur zum Kapitel I.- II Feinstrukturelle Veränderungen bei der Muskeldystrophie.- 1. Das Frühstadium.- 2. Das degenerativ-atrophische Stadium.- Literatur zum Kapitel II.- III Die Biochemie der progressiven Muskeldystrophie.- Abkürzungen.- 1. Einführung.- 2. Störungen in einzelnen Stoffwechselbereichen.- 2.1 Kohlenhydrat-Stoffwechsel.- 2.2 Eiweiß-Stoffwechsel.- 2.3 Lipid-Stoffwechsel.- 2.4 Nucleinkörper und energiereiche Phosphatverbindungen.- 3. Enzympathologie der Muskeldystrophie.- 3.1 Muskelenzyme.- 3.1.1 Grundlagen zur Beurteilung der Muskelenzymbefunde.- 3.1.1.1 Methodisches.- 3.1.1.2 Enzymmuster und intracelluläre Verteilung von Enzymen im gesunden Skeletmuskel.- 3.1.1.3 Beeinflussung der Enzymmuster durch physiologische Faktoren.- 3.1.1.4 Beeinflussung der Enzymmuster durch morphologisch-funktionelle Faktoren: rote und weiße Muskelfasern.- 3.1.2 Enzymaktivitäten im Muskel bei progressiver Muskeldystrophie.- 3.1.2.1 Muskelenzymaktivitäten und Krankheitsverlauf bei der Muskeldystrophie vom Typ Duchenne.- 3.1.2.2 Muskelenzymaktivitäten und Krankheitstyp.- 3.1.2.3 Muskelenzymaktivitäten bei anderen Myopathien.- 3.2 Isoenzyme.- 3.3 Serumenzyme.- 3.3.1 Grundlagen zur Beurteilung der Serumenzymbefunde.- 3.3.1.1 Methodisches.- 3.3.1.2 Normalbereich und physiologische Beeinflussung der Serumenzymaktivitäten.- 3.3.1.2.1 Alter und Geschlecht.- 3.3.1.2.2 Hormonelle Faktoren.- 3.3.1.2.3 Nahrungsaufnahme.- 3.3.1.2.4 Körperliche Tätigkeit.- 3.3.1.3 Beeinflussung der Serumenzymaktivitäten durch therapeutische Maßnahmen.- 3.3.1.4 Einfluß von Begleiterkrankungen auf das Serumenzymbild bei Myopathien.- 3.3.1.4.1 Herzmuskelschäden.- 3.3.1.4.2 Gehirnaffektionen.- 3.3.1.4.3 Schilddrüsenerkrankungen.- 3.3.1.4.4 Leberkrankheiten.-
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