
Histiocitosis de Langerhans
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La histiocitosis langerhansiana (HL) es un grupo de trastornos que tienen en común la infiltración tisular por células de Langerhans o células dendríticas derivadas del sistema reticuloendotelial y organizadas en granulomas. La naturaleza langerhansiana de la enfermedad se confirma mediante inmunohistoquímica basada en la expresión de CD1a o langerina/CD207, o mediante microscopía electrónica basada en la presencia de gránulos de Birbeck [1,2].Es una enfermedad rara que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes [1].Abarca una serie de entidades con una amplia variedad de pres...
La histiocitosis langerhansiana (HL) es un grupo de trastornos que tienen en común la infiltración tisular por células de Langerhans o células dendríticas derivadas del sistema reticuloendotelial y organizadas en granulomas. La naturaleza langerhansiana de la enfermedad se confirma mediante inmunohistoquímica basada en la expresión de CD1a o langerina/CD207, o mediante microscopía electrónica basada en la presencia de gránulos de Birbeck [1,2].Es una enfermedad rara que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes [1].Abarca una serie de entidades con una amplia variedad de presentaciones clínicas y pronósticos, que van desde un simple granuloma eosinofílico hasta una forma multivisceral con disfunción orgánica, y ha dado lugar a una serie de nombres diferentes [1,3]: "enfermedad de Abt- Letterer-Siwe", la forma aguda con progresión rápida, "síndrome de Hand-Schuller-Christian", la forma crónica, "granuloma eosinofílico", la forma circunscrita y enfermedad de Hashimoto-Pritzker, una forma con regresión espontánea [4].Aunque se ha avanzado en la comprensión de la patogenia de la enfermedad, su etiología sigue siendo desconocida [3].